SISTEMI ENDOKRIN
Dy sëmundje kryesore të hipofizës:
I. HIPERPITUITARIZMI
II. HIPOPITUITARIZMI
HIPOFIZA
I. HIPERPITUITARIZMI
• Shtim i sasisë së hormoneve të prodhuara nga lobi i përparëm i hipofizës shkaktohet më së shpeshti nga ADENOMA.
• Karcinomat e adenohipofizës, hiperplazioni i gjëndrës, tumoret e hipotalamusit, Ca mikrocelulare e bronkut, Ca medulare e gjëndrës tiroide, të cilat lirojnë disa faktorë të cilët në mënyrë sekondare mund te shpien në hiperfunksion të hipofizës, por janë të rralla.
HIPOFIZA
• Shumica e adenomave është monoklonale, prodhon vetëm një hormon.
• Në disa raste dy lloje të qelizave janë prezente në tumor (biklonal), por ka raste kur adenomat janë monoklonale edhe pse kanë funksion bihormonal.
HIPOFIZA
• Adenomat funksionale: madhësia e ndryshme prej disa mm deri 10 cm. Dobët janë të inkaplsuluara ashtu që e zgjerojnë sella turcica, duke bërë presion në hiasma opticum dhe ne nervin optik. Mund të dalin nga kapsula duke u përhapur në tru ose në sinuse kavernoze dhe nazale (kjo nuk është invazion karcinomatoz). Janë të butë, të kuqërremte , me vatra nekrotike, cistike ose hemorragjike.
HIPOFIZA
• Histologjikisht: Qelizat e adenomës janë poligonale, me bërthamë ovale, në qendër të vendosur, me citoplazmë të bollshme. Stroma është e paktë, vaskulare. Vetëm nëse përdoret imunohistokimia (antikorpet monoklonale) në hormone specifike mund të dallohet njëri tip i adenomës sekretore nga tjetri.
HIPOFIZA
Klinikisht, adenomat shkaktojnë:
• Tumori i madh (presion -defekte e të pamurit, kokëdhimbje, nauze (CT; MRI)
• Funksione sekretore ( gjysma e tumoreve hiperfunkcionale jane mikroadenome )
• edhe njëra edhe tjetra.
HIPOFIZA
LLOJET E TUMOREVE:
1. Tumoret somatotropike:
Janë më të mëdhenj; qelizat e tyre janë acidofile (citoplazma dense ose granulare)
• Me imunoperioksidazë (+) reaksionet në hormon të rritjes – citoplazma granulare.
• Lezionet me qeliza lehtësisht të granuluara, dobët acidofile ose kromofobe – imunoperoksidaza – negative (-)ose dobët pozitive (+)
HIPOFIZA
• Tumoret funksionale, të granuluara, shkaktojnë gjigantizëm te fëmijët para pubertetit( paracitja para mbulljes se epifizave) dhe akromegali te të rriturit ( kockate e fetyres, shputat dhe duerte ) Ndryshimet jane edhe ne inde te buta dhe lekure.
Ne disa raste mund të manifestohen me gjigantizëm dhe akromegali kur tumori është prezent që në fëmijëri.
HIPOFIZA
2. Prolaktinoma
• Janë tumoret më të shpeshtë, të cilët shpien në hiperfunksion.
• Madhësia: disa mm deri te ato si masa ekspanzive.
• Adenomat të cilat prodhojnë shumë PRL shkaktojnë sindrom te femrat: amenorrhea – galaktorrhea
3. Adenomat kortikotrope
Janë zakonisht mikroadenoma në kuadër të hipofizës.
• Qelizat e adenomës janë të mëdha, ovale, të veçuara ose të vendosura në grupe.
• PAS = +
• Tregojnë reaktivitet me antikorpe monoklonale për ACTH (adenomat jane basofilike ose hromofobike ).
HIPOFIZA
• Adenomat kortikotrope primare autonome, të cilat prodhojnë shumë ACTH, shkaktojnë sëmundjen e Cushingut për shkak të efektin stimulues te ACTH në korteks të gjëndrës mbiveshkore.
HIPOFIZA
4. Adenomat gonadotrope
• 10-20% të mikroadenomave të cilat paraqiten në moshat mesatare
• Pasi që nuk ka prishje të funksionit gonadal, këto tumore zakonisht zbulohen kur i arrijnë përmasat e mëdha.
• Diagnostikimi është i varur nga zbulimi i hormoneve gonadotrope, FSH dhe LH në serum.
HIPOFIZA
II. HIPOPITUITARIZMI
• Zvogëlimi i funksionit të adenohipofizës paraqitet zakonisht si pasojë e destruksionit 80 – 90 % të saj.
• Në 90 % të rasteve shkaktar është adenoma josekretore, nekroza e hipofizës dhe sindroma e sella turcica e zbrazët.
HIPOFIZA
• Rrallë: sarkoidoza, inflamacionet e cipave, ablacioni i hipofizës (kirurgjik ose me rezatim), metastazat.
• Mungesa e hormoneve paraqitet me këtë radhitje: GH, FSH/LH, TSH, ACTH dhe PRL.
HIPOFIZA
q Adenomat josekretore janë shkaktari më i shpeshtë i hipopituitarizmit.
• Sindromi Sheehan (nekroza postpartale e hipofizës) – është po ashtu shkaktar i hipopituitarizmit. Zhvillohet si pasojë e infarktit të adenohipofizës, për shkak të gjakderdhjes gjatë lindjes ose shokut. Mund të jetë asimptomatike, por edhe të manifestohet me ndërprerje të laktacionit pas lindjes, si pasojë e nekrozës masive.
• Sindromi i sella turcica e zbrazet – mungesë e hipofizës ose atrofi.
GJENDRA TIROIDE
Patologjitë e gjëndrës tiroide mund të manifestohen si:
• rritje të gjëndrës, (struma) difuze simetrike, asimetrike, multinodulare ose fokale.
• shtim i sasisë së hormoneve në gjak (tireotoksikoza)
• zvogëlim i sasisë së hormoneve (hipotireoza)
TIROIDEA
I. HIPOTIROIDIZMI
• Ndryshimet strukturale ose ato funksionale mund të pengojnë sintezën e hormonit tiroid në sasi të mjaftueshme për të mirëmbajtur homeostazën normale.
• Primar ( hipotiroidizmi si pasoje e abnormaliteteve te gj.tiroide ) dhe sekundar ( si pasoje e semundjeve te hipotalamusit ose gj.pituitare ).
TIROIDEA
Në 95 % të rasteve të hipotiroidizmit shkaktarët janë:
• ndërhyrja kirurgjikale ose rrezatimi, ku gjëndra largohet për shkak të tumorit malinj ose për shkaqe terapeutike te sëmundja Basedow,
TIROIDEA
• tiroiditi Hashimoto
• hipotiroidizmi primar idiopatik
Hipotiroidizmi në fëmijëri shkakton kretenizëm, kurse në mosha të shtyra miksedemë.
TIROIDEA
KRETENIZMI
• Më parë kretenizmi ka qenë sëmundje endemike në disa vende të botës, si pasojë e mungesës së jodit. Por, përdorimi i kripës së jodizuar si dhe jodit në disa artikuj ushqimor, e ka zvogëluar prevalencën e sëmundjes.
TIROIDEA
• Ka raste kur kretenizmi paraqitet si pasojë e çrregullimeve metabolike të trashëguara në sintezën e hormonit tiroid, ose paraqitet si pasojë e hipoplazionit të gjëndrës ose në raste të agjenezës.
TIROIDEA
Varësisht nga mosha kur paraqitet deficiti hormonal, janë dy forma të kretenizmit:
1. Neurologjik
2. Miksedematik
TIROIDEA
• Në shtatzëninë e hershme nivelet e ulta të T3 dhe T4 para së të zhvillohet tiroidea te fetusi. Hormonet e nënës e kalojnë placentën dhe ndikojnë në zhvillimin e trurit të fëmijës. Redukimi i sasisë së hormoneve më vonë në shtatzënësi pasi që është zhvilluar tiroidea te fetusi, mundëson zhvillim normal të trurit, por jo edhe zhvillim somatik.
TIROIDEA
MANIFESTIMET KLINIKE:
• retardimi në zhvillimin mental
• fëmijët janë të shkurtër
• fytyra e vrazhdë
• gjuha qëndron jashtë
• dhëmbët dalin vonë
• lëkura e thatë
Diagnostikimi i hershëm mundëson në një mënyrë trajtimin adekuat dhe të suksesshëm.
TIROIDEA
MIKSEDEMA
Simptomat e sëmundjes një kohë të gjatë mund të janë jo të dukshme.
Simptomatologjia manifestohet me:
• metroragji profuze
• ngadalsim të aftësive mentale, të të folurit dhe të lëvizjeve
TIROIDEA
• lëkura është e ftohtë, e vrazhdë
• ileusi paralitik
• zemra e rritur (si pasojë e edemës)
• likidi pleural dhe perikardial
• Ndryshimet mund të çojnë në komë fatale.
TIROIDEA
II. HIPERTIROIDIZMI (Tireotoksikoza)
• Shtim i metabolizmit si pasojë e rritjes së nivelit të hormoneve të tiroidesë (T3 dhe T4 ).
• Kur shkaktar për këtë është hiperfunksioni i gjëndrës tiroide – hipertireoidizem.
• (Jo si p. sh.. te disa forma të tireoditëve me lirimin e tepruar të hormoneve e nuk kemi të bëjmë me hiperfunksion).
TIROIDEA
• Në 90 % të rasteve kemi të bëjmë me hiperplazion difuz toksik të gjëndrës (Basedow Graves), strumën multinodulare toksike dhe adenomën toksike.
• Shumë rrallë hiperfunksioni është si pasojë e adenomës së hipofizës e cila prodhon TSH.
TIROIDEA
MORBUS BASEDOW
Semunje autoimune.
• Kjo sëmundje është shkaktari më i shpeshtë i hipertireoidizmit endogjen (tireotoksikozës ).
• Edhe kur shkaktari nuk është i njohur, mendohet se në patogjenezë janë të involuara interreaksionet të antitrupave të ndryshme kundër qelizave të tiroidesë me epitope në TSH receptorët ose në antigjene të membranave..
• MORFOLOGJIA: Gjëndra është në mënyrë simetrike dhe difuze e rritur. Në prerje ka ngjyrë të kuqrremtë-kafe, e ngjashme me ngjyrën e muskujve.
• dekada III dhe IV
• femrat me shpeshë
• ka predisponim gjenetik (lidhshmëria me antigjenin leukocitar human HLA DR3)
Ka shumë fakte të cilat flasin se M.B. është sëmundje autoimune.
• Klinikisht: oftalmopafia (egzaftalmusi)
• Dermatopatia
• Testet laboratorike: T3 dhe T4 – të rritur
TSH – e zvogëluar
RAIU – i rritur
• Tretmani: medikamentoz dhe kirurgjik
Struma e thjeshtë difuze
• forma endemike dhe sporadike
• zakonisht është eutireotike.
• Forma endemike: si pasojë e marrjes së sasive të vogla të jodit. Mungesa e jodit shpie në zvogëlim të sintezës së hormonit tiroid dhe rritjes kompenzatore të TSH në serum, çka shkakton hiperplazion dhe hipertrofi të qelizave folikulare.
• Forma endemike: është më e rrallë. Edhe pse shkaktari zakonisht nuk dihet, në disa raste është pasojë e defektit të trashëguar në biosintezë, i trashëguar si autonom recesiv familjar, ku vjen deri te bllokimi i disa proceseve në sinezën e T3 dhe T4.
• Morfologjia: Te struma difuze gjëndra është në mënyrë simetrike e zmadhuar. Në prerje, gjëndra është e zbehtë, kafe-përhimtë, e shkëlqyeshme.
• STRUMA MULTINODULARE – mund të ketë vetëm një nodus, por më shpesht ka shumë noduse. Noduset mund të jenë jotoksike (eutireotik) ose toksik, duke shkaktuar tirotoksikozë.
INFLAMACIONET E TIROIDESË
TIROIDITI HASHIMOTO
• karakterizohet me infiltrim të theksuar të gjëndrës me infiltrate limfocitare dhe plazma-qeliza
• është sëmundje autoimune (HLA-DR5)
• mosha – mesatare
• më shpesh të femrat
TIREOIDITI HASHIMOTO
• Gjëndra është e rritur.
• Mund të shkon me hipotireozë, por pacienti në fillim mund të jetë eutireotik, por në disa raste mund të tregojë shenja të tirotoksikozës, ku zakonisht është i shoqëruar me M.B.
• Laboratori: T3 dhe T4 vlerat e ulta; TSH – vlerat e rritura.
T. Hashimoto
• Morfologjia: Gjëndra në mënyrë simetrike është e rritur, e fortë, gumoze dhe mirë e kufizuar.
• Në prerje ka ngjyrë kafe-kuqë, vende-vende me pjesë të cilat kanë ngjyrë të bardhë të përhimtë.
T. Hashimoto
• Histologjikisht: Dominon infiltrati limfocitar, në disa vende folikuj limfatik me qendra gjerminative. Ka mjaft plazma-qeliza dhe makrofagë. Shpeshherë vërehen mbeturinat e epitelit folikular, i cili transformohet në qeliza me citoplazma të shndritshme – qeliza acidofile Hurthll.
TIROIDITI SUBAKUT DEQUERVAN
• Sëmundja klinikisht manifestohet me dhimbje dhe ënjtje.
• Supozohet se është me etiologji virale.
• Gjëndra është e rritur.
• Në shumicën e rasteve shërohet pa pasoja.
TIROIDITI SUBAKUT DEQUERVAN
• Makro: vërehen vatrat e nekrozës dhe fibrozës.
TIROIDITI KRONIK
• Mund të emërtohet edhe si tiroidit pa dhimbje, limfocitar me tirotoksikozë kalimtare.
• Sëmundja klinikisht fillon me simptomatologji të tirotoksikozës (20 % të rasteve të tirotoksikozës janë të shkaktuara me këtë sëmundje).
TIREOIDITI KRONIK
• Morfologjikisht: infiltratet limfocitare fokale ose difuze me folikuj të dëmtuar dhe fibrozë të lehtë.
TUMORET E GJËNDRËS TIROIDE
• ÇDO NYJE NË QENDRËN TIROIDE KA NEVOJË TË EKZAMINOHET!!!
• ADENOMA
• TË DALLOHET STRUMA MULTINODULAE NGA ADENOMAT!!!
• Adenomat – noduse të rrumbullakëta, të inkapsuluara dhe rrallë më të mëdhenj se 4 cm.
• Ngjyra – e përhimtë deri kafe, në disa raste me fokuse të fibrozës dhe kalcifikimit.
• Histologjikisht: Adenomat folikulare. Varësisht nga prania e qelizave epiteliale dhe sasia e koloidit, ndahen në mikro dhe makrofolikularë.
• Adenomat koloidale – folikujt e mëdhenj me shumë koloid dhe pak stromë interfolikulare.
• Adenomat e thjeshta: folikujt me madhësi të zakonshme dhe pak stromë.
• Adenomat fetale: mikrofolikuj me shumë ind fibrotik të shkriftë interfolikular.
• Adenomat embrional dhe trobeklar: folikujt abortiv, qelizat e rradhitura në shirite.
• Adenoma e qelizave Hurthle: qelizat acidofile granulare (onkocitet) të rradhitura në shirite.
KARCINOMA E GJËNDRES TIROIDE
• Në patogjenezë të Ca të gjëndrës tiroide rol të rëndësishëm ka rrezatimi jonizues.
• Tumor i cili në fotografinë histologjike ka formacione papilare (dominojnë), polipare dhe folikulare, ose ata kur qelizat e të cilit janë “ground glass”.
• zakonisht nuk janë mirë të kufizuar
• mund të jenë multifokalë
• Tumori i avansuar mund ta infiltrojë kapsulën e gjëndrës duke i infiltruar strukturat përreth.
• Papilet janë të ndërtuara nga stroma fibrovaskulare të mveshura me një ose më shumë rende të qelizave kubike ose cilindrike epiteliale. Për diagnozë të karcinomës papilare:
• ose formacionet folikuare
• ose struktura folikulare, por qelizat ‘ground glass”.
• Rrugët e përhapjes janë limfogjene dhe shumë rrallë hematogjene (pulmonet).
• 70-85 % të pacientëve mbijetojnë 10 vjet.
• Tumor histologjikisht i ndërtuar nga qelizat të cilat formojnë folikuj.
• Nuk ka formacione papilare, qeliza me dukje ground glass as trupëza psamoze.
• Makroskopikisht: mund të jenë të inkapsuluar, me ngjyrë të përhimtë të bardhë, disa cm, por edhe infiltrativ, duke i përfshirë strukturat përreth.
• Qelizat mund të jenë mirë të diferencuara ose anaplastike. Disa prej tyre përmbajnë qeliza Hurthel.
Për ta dalluar nga adenoma:
• atipizmi qelizor
• invazioni i kapsulës
• angioinvazioni
• Metastazat – hematogjene: pulmonet, kockat, hepari, truri.
KARCINOMA ANAPLASTIKE (10 %)
• karcinoma dobët e diferencuar, e cila ka prognozë të keqe.
• Mosha: 60 – 80 vjet
• Paraqitet si masë e madhe, e cila zakonisht e infiltron kapsulën e gjëndrës dhe strukturat përreth.
Histologjikisht:
• gjigantocelular
• me qeliza boshtore
• me qeliza plakore
Imunohistokimia:
• citokeratina
• CEA
• Format dobët të diferencuara, mikrocelulare, janë ose limfomë ose Ca medullare.
Prognoza e keqe.
KARCINOMA MEDULARE
• Ka origjinë nga qelizat neuroendokrine, parafolikulare C të gjendres tiroide, të cilat tajojnë kalcitominën.
• Shumica e këtyre qelizave prodhojnë tireoglobinën, gjë që sugjeron se ky tumor mund të ketë origjinë edhe nga qelizat folikulare.
• 80 – 90 % të karcinomave medulare prodhojnë kalcitonin.
• C.M. mund të paraqitet me sindromin e neoplazionit multipel endokrin, ku CM paraqitet me teokromacitomë, hiperplazionin adenomen e paratiroidesë si dhe me ndryshime joendoksike.
• Ndryshimet anatomike varen a kemi të bëjmë me formën sporadike të neoplazmës apo Ca është në kuadër të sëmundjes trashëguese.
• Forma sporadike: masë solitare, pëhimtë-bardhë, me vatra të nekrozës dhe hemorragjisë.
• Forma e trashëguar: multicentrik
• Nekroza, hemorragjia dhe invazioni i kapsulës së gjëndrës janë me të rralla.
• Amiloida në stromë të tumoreve gjindet në 90 % te rasteve.
• Te forma sporadike – mbijetesa 40 % - 10 vjet
• Te forma trashëguese – mbijetesa 85 % - 10 vjet.
GJËNDRAT PARATIORIDE
Çrregullimet e funksionit të këtyre gjëndrave janë:
• hiperparatiroidizmi
• hipoparatiroidizmi
HIPERPARATIROIDIZMI
• Primar
• Sekondar
• HP primar – kur ndryshimet në paratiroide janë shkaktuar për tajim të shtuar të parat-hormonit (PTH) i cili shpie në hiperkalcemi dhe hipofosfatemi.
• HP sekondar – shkaktar i shtimit të tajimit të parat hormonit i cili shpie në hiperkalcemi është jashtë gjëndrave.
• Hiperparatiroidizmi primar: Adenomat dhe hiperplazioni primar i gjëndrave janë shtuar te hiperkalciemitë si pasojë e shtimit të parat hormonit.
• Edhe pse hiperkalcemia është karakteristike e PTP, në 40 % të rasteve nuk është pasojë e sëmundjes së paratiroidesë:
• hipertiroidizmi primar
• tumoret malinje me metastaza në kocka (destruksioni i kockave)
• çrregullimet endokrine
• sëmundjet granulomatoze
• barnat e tj.
ADENOMAT E PARATIROIDESË
• Tumori solitar në njërën prej gjëndrave, shumë rrallë janë dy ose më shumë.
• Adenomat janë monoklonale
• Janë tumore të inkapsuluara, me ngjyrë të bardhë-kafe
• Histologjikisht janë të ndërtuar nga qelizat uniforme, poligonale, me bërthamë në qendër të vendosur.
• Me largimin e tyre kirurgjikal vlerat e kalciumit në serum bien në normale.
HIPERPLAZIONI PRIMAR
• Te hiperplazioni primar i cili është difuz, zakonisht ndryshimet vërehen në të gjitha gjëndrat.
• Histologjikisht, dominojnë qelizat kryesore të cilat në mënyrë difuze janë të shtuara. Në disa raste vërehen edhe qelizat oksifile dhe të shndritshme.
• Parametri kryesor për ta dalluar hiperplazionin nga adenoma është prania e kapsulës te adenoma.
KARACINOMA E GJËNDRAVE PARATIROIDE
• është shumë e rrallë
Dallohet nga adenoma:
• invazioni lokal
• metastaza në nyje limfatike të qafës dhe në mushkëri, mëlçi, kocka
• qelizat tumorale janë atipike, me shenja të invazionit të kapsulës dhe vazave të gjakut.
HIPERPARATIROIDIZMI SEKONDAR
• Hiperfunksioni kompenzator dhe hiperplazioni i gjëndrave paraqitet te hipokalciemia ose te rezistenca periferike në PTH.
• Hiperparatiroidizmi sekondar më së shpeshti zhvillohet te insuficienca renale e shoqëruar me hiperfosfatemi dhe hiperkalcemi.
• Gjëndrat janë në mënyrë asimetrike të zmadhuara, por zakonisht të katërtat janë të përfshira.
• Qelizat kryesore janë me numër të shtuar në mënyrë difuze dhe rrallë nodulare.
HIPOPARATIROIDIZMI
• Është çrregullim metastatik, i cili karakterizohet me hipokalcemi me ndryshime neuromuskulare dhe mentale subsequente, të gjitha këto të lidhura me tajim jo të mjaftueshëm të PTH ose të PTH, i cili biologjikisht nuk është efektiv.
Pasojat anatomike:
• kalcifikimet intrakraniale
• çrregullimet e zhvillimit të dhëmbëve
• katarakta
Shkaktarët kryesorë të insuficiencës:
• largimi i gjëndrave, tiroides (intervenimi kirurgjikal)
• dëmtimet e shkaktuara me rrezatim
• anomalitë
GJËNDRA MBIVESHKORE
HIPERFUNKSIONI I KORTEKSIT
• Çrregullimet e shoqëruara me hiperfunksion të korteksit manifestohen me sindrome varësisht nga steroidet të cilat janë të shtuara (glukokortikosteroidet, mineralokortikosteroidet dhe androgjenet).
• Shtimi i kortizolit (glukokortikoidit) rezulton me sindromin Cushing
• Shtimi i aldosteronit (mineralokortikoid) shpie në hiperaldosteronizëm
• Shtimi i androgjeneve adenale, i cili zhvillohet si pasojë e hiperplazionit të korteksit të gjëndrës mbiveshkore shkakton virilizmin adrenal.
• SINDROMA CUSHING
• Ky sindrom është i shkaktuar me shtim kronik të glikokortikoideve, kryesisht kortizolit.
• Më së shpeshti është i shkaktuar jatrogjen për shkak të përdorimit të shumtë terapeutik të glukokordikoideve.
• Gjysma e rasteve ka origjinë nga hipofiza dhe hipersekrecionit të ACTH.
• Në shumicën e rasteve adenoma bazofile e hipofizës dhe më rrallë hiperplazioni difuz i qelizave bazale
• Pavarësisht nga shkaktari - sindromi i Cushingut karakterizohet me hiperplazion bilateral të korteksit të gjëndrës, shtim të tajimit të glukokortikoideve (kortizolit) si dhe rritje të ACTH në plazmë.
• Hiperkortizolizmi te Cushingu mund të zbutet me doza të larta të kortikosteroideve të cilat e suprimojnë lirimin e ACTH nga hipofiza.
• II Tumoret primare të korteksit të gjëndrës mbiveshkore, ose më rrallë hiperplazioni bilateral nodular, përbëjnë 30 % të rasteve të sindromit Cushing.
• Ky sindrom mund të quhet edhe “Sindromi adrenal Cushing”.
• Tumoret e korteksit të gjëndrës mund të jenë beninje dhe malinje.
• Sindromin Cushing adrenal e karakterizon niveli i ulët të ACTH në serum. Hiperkortizolizmi nuk mund të ndërpritet me dhënien e deksametazonit.
• III 15 % të rasteve të sindromit Cushing endogjen është e lidhur me tajimin ektopik të ACTH ose CRF (certicatropin releasing factor te tumoreve joendokrine, më së shpeshti Ca mikrocelulare të bronkeve, timoma malinje, Ca medulare e gjëndrës tiroide, karcimide bronkogjene, Ca e prostates, tumoret e pankreasit (pjesa endokrine).
• Ndryshimet anatomike janë të përqendruara në hipofizë dhe gjëndrën mbiveshkore.
• Te të gjitha format e S.C. niveli i kortizolit në serum është i rritur, si ai me përardhje endogjene ashtu dhe ekzogjene, zhvillohet fenomeni –degjenerimi hijalin i qelizave bazofile – Conn.
Ndryshimet në gjëndrat mbiveshkore manifestohen në disa forma:
• hiperplazioni difuz
• hiperplazioni nodular
• tumoret beninje dhe malinje të gjëndrës
• atrofia bilaterale e korteksit si pasojë e dhënies ekzogjene të glukokortikoideve
Karakteristikat kryesore te Cushingu:
• dukja e pacientit
• hipertensioni
• poliuria
• hirsutizmi
• lekura e hollë
• çrregullimet menstruale
• dobësimi i muskulaturës së ekstremiteteve të sipërme
• osteoporoza
• depresioni dhe psikozat.
HIPERALDOSTERONIZMI
• Aldosteroni ndikon në tajitjen
(lirimin) e kaliumit dhe mbajtjen e natriumit.
• Për këtë arsye prodhimi i shtuar i aldosteronit manifestohet me hipokalcemi, hipernatriumi dhe hipertension.
• Në 80 % të rasteve të hiperaldosteronizmit primar kemi të bëjmë me adenomë funksionale të korteksit të gjëndrës mbiveshkore. Në 20 % të rasteve hiperplazioni i korteksit bilateral (idiopatik)
• Kur kemi të bëjmë me adenomë – Sindroma e Connit.
• Adenoma zakonisht gjindet në gjëndrën e majtë, është inkapsuluar, me diametër deri 2 cm.
• Histologjikisht është i ndërtuar nga qelizat e ngjashme me ato të zonës glomeruloze ose fascikuleve, por mund të ketë forma hibride.
Sindromi androgjenital
• Grupi i defekteve të trashëguara autosomorecesiv të metabolizmit, i cili karakterizohet me prodhim të shtuar të androgjeneve adrenale, si pasojë e defekteve enzimatike të cilat e bllokojnë sintezën e kortizolit.
• Si pasojë e vlerave të ulta të kortizolit lirohet ACTH, me konsekuencë me prodhim të shtuar të prekursorëve dhe në fund formimin e androgjeneve të cilët kanë efekt virilizues.
• Varësisht nga shkalla e mungesës së enzimeve, manifestimet klinike mund të paraqiten menjëherë pas lndjes, para ose pas pubertetit ose në moshë më të madhe.
• Në të gjitha format e sindromit androgjenital rritja kompenzatore të ACTH shpie në hiperplazion të korteksit, nodular ose difuz.
HIPOFUNKSIONI I KORTEKSIT TË GJËNDRËS MBIVESHKORE – SËMUNDJA ADDISON
• Sëmundja klinikisht manifestohet në raste kur ka deri 90 % të shkatërrimit të masës së gjëndrës.
Shkaktarët:
• adrenaliti autoimun
• Tbc
• Metastazat
dhe më rrallë:
• amiloidoza
• mikozat
• hemohromatoza
• sarkoidoza
• Dukja histologjike varet nga etiologjia.
• Klinikisht manifestohet me pigmentim të lekurës, mukozave, areoleve dhe cikatrikseve postoperative.
• Ka manifestime edhe të traktit digjestiv
• Hipoglikemi
TUMORET E KORTEKSIT TË GJËNDRËS MBIVESHKORE
• ADENOMAT - (rrallë janë në raport me hiperadrenalizëm, por janë shkaktari më i shpeshtë i hiperaldosteronizmit primar, e rrallëherë janë bazë për zhvillimin e sindromit Cushing).
• KARCINOMA KORTIKALE – zakonisht është funksionale. Prezentohen si masa të mëdha, invazive, duke përfshirë strukturat përreth dhe renet.
Histologjikisht: prej atyre mirë të diferencuara deri te ato anaplastike, me dukje bizare të qelizave.
• MEDULLA E GJËNDRËS MBIVESHKORE
• FEOKROMOCISOMA – PHEOCHOMOCYTOMA
• Ka origjinë nga qelizat kromafine dhe prodhojnë kateholamine duke shkaktuar hipertension.
• Tumori zakonisht është unilateral
• Dekada: III dhe IV
• Feokromocitoma prodhon adrenalin dhe noradrenalinë dhe më rrallë dopaminë.
• Këto te gjëndra mbiveshkore prodhojnë kryesisht adrenalin, kurse format ekstraadrenale të feokromacitomës (kudo ku ka qeliza paraganglionare) prodhojnë më shpesh noradrenalinë.
• MORFOLOGJIA: me madhësi të ndryshme – të vegjël deri te ato të cilat prezentohen si masa të mëdha.
• Kanë ngjyrë të përhimtë-kuqrremtë, me vatra të nekrozës, hemorragjisë dhe ndryshimeve cistike.
• Histologjikisht: ka qeliza të vogla dhe të mëdha poligonale ose me forma të çrregullta. Polimorfizmi nuklear është i shprehur. Stroma fibrotike është mirë e vaskularizuar.
• I vetmi kriter për të dalluar formën beninje dhe atë malinje janë metastazat (nyjet limfatike, pulmonet, mëlçia, kockat).
• Diku rreth 10 % janë malinje.
Klinikisht:
• hipertensioni
• kokëdhimbja
• takikardia
• djersitja
• shqetësimet
• tremori
• plogështia
• Tumori më i shpeshtë ekstrakranial te fëmijët. Shumica (80 deri 90 %) te fëmijët para moshës 5 vjeçare.
• Kanë prejardhje nga “kreshta neurale: dhe mund të paraqiten në çdo pjesë të sistemit nervor simpatik.
• 75 % të tyre paraqiten në abdomen, gjysma në gjëndra mbiveshkore.
• Një pjesë e tyre paraqiten si sporadike, por të tjerat janë trashëgues, autosomodominant.
• Mund të jenë me madhësi të ndryshme, prej disa mm deri te ata si masa tumorale të cilat e mbushin abdomenin.
• Histologjikisht, tumori është i ndërtuar nga qelizat ovale, te rrumbullakëta, jo të diferencuara, me bërthama të mëdha hiperkrome, me citoplazma të pakta.
• Karakteristika kryesore histologjike – rozetat. Qelizat tumorale janë të rradhitura përreth hapësirës centrale në të cilën vërehen zgjatimet fibrilare të qelizae.
• Imunohistokimia: reaksioni në enolaza neuronspecifike.
• Metastazon me rrugë limfogjene dhe hematogjene, pulmone, mëlqi, kocka.
• Prognoza varet nga stadi i sëmundjes.
THIMUS
• Dy patologji më të shpeshta të timusit janë:
n hiperplazioni
n timomet.
• HIPERPLAZIONI – karakterizohet me paraqitjen e folikujve limfatikë brenda timusit.
• Në timusin normal nuk ka folikuj limfatikë.
• Në bazë të I.H.K. dihet se folikujt janë të pasur me Ig.
• Te shumica e pacientëve me miastenia gravis hiperplazioni është i pranishëm.
• T-qelizat të cilat formohen në timus, senzibilizohen në qeliza miode të timusit, veprojnë me B qeliza të folikujve limfatik, formohen autoantikorpet, të cilët janë në prapavinë e reaksionit autoimun në receptorët acetilkolinergjik në nivel neuromuskular, e të gjitha këto karakteristike për këtë çrregullim neuromuskular.
Thymoma – tumor i qelizave epiteliale
• beninje (90 %)
• malinje (10 %) – carcinoma
• Diagnoza e timomit malinj bazohet në invazion të kapsulës dhe metastazave.
NEOPLAZIONI MULTIPEL ENDOKRIN (MEN)
• tri sindrome autosomodominante të MEN
• MEN I (Wermer) :
– paratiroidea (hiperkalcemia)
• pankreasi: tumoret e qelizave të pjesës endokrine të pankreasit formojnë insulin, gastrin, peptidin vazoaktiv intestinal.
• Lezionet në pankreas janë zakonisht multiple dhe mund të ketë hiperplazion, adenomë dhe Ca.
• MEN II (Sipple) – Sindrom i karcinomës së gjëndrës tiroide dhe të feokromocitomes. Mund të ketë edhe hiperplazion të paratiroidës.
MEN III –
• Ca medulare e gjëndrës tiroide
• Feokromocitomë
• Ganglioneuromet multiple mukokutane (buzet, kaviteti oral, syri, lekura, pjesët e sipërme të traktit respirator, vezika urinare)
Gjenetikisht, këto tri sindrome dallojnë:
• MEN I – ka mutacion në kromozomin 11, fusha 13q.
• MEN II – mutacion në afërsi të centromerës të kromozomit 10.
• MEN III – mutacioni nuk dihet.
